Abstract
A síndrome diencefálica, ou síndrome de Russell, é caracterizada por um extremo emagrecimento com ausência do tecido adiposo subcutâneo associado a sintomas como vômitos, hipercinesia, euforia, irritabilidade, nistagmo, atrofia óptica e palidez sem anemia. Embora rara, a síndrome diencefálica deve ser pensada em crianças com atraso no desenvolvimento e com preservação do crescimento linear. Apresentamos a seguir um relato de caso clínico de um lactente com síndrome de Russell.