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Abstract
O Carcinoma Amelobástico é uma neoplasia odontogênica epitelial maligna extremamente rara que pode surgir espontaneamente ou por meio de uma lesão odontogênica pré-existente. A idade de acometimento varia de 7 e 91 anos, sendo o gênero masculino mais afetado e a mandíbula o local mais frequente. Pode apresentar-se também como uma lesão cística ou como uma grande massa de tecido com ulceração, significativa reabsorção óssea e mobilidade dentária. Clinicamente pode estar associado a expansão da mandíbula com crescimento rápido e frequentemente provoca dor. Há diferenças de opiniões em relação ao tratamento deste câncer, no entanto, excisão cirúrgica local ampla e dissecção cervical dos linfonodos seguida ou não de radioterapia são os tratamentos mais sugeridos. O objetivo deste trabalho é relatar um caso clínico de um paciente do gênero masculino, 14 anos de idade, portador de carcinoma ameloblástico em mandíbula. O paciente foi submetido a hemimandibulectomia, sem necessidade de radioterapia e, após três anos de acompanhamento, o paciente apresenta-se sem sinais de recorrência local e com restabelecimento de suas funções estomatognáticas.