Abstract
Introdução: A esclerose tuberosa é genodermatose autossômica dominante, classicamente
caracterizada por angiofibromas faciais, placas fibróticas, fibromas periungueais, máculas
hipocrômicas em formato de folhas e placa fibrosa frontal.
Relato do caso: Paciente portador dessa doença, com tumores de Koenen em todos os
leitos ungueais de mãos e pés, recorrentes ao tratamento convencional de exérese simples e
eletrocirurgia. Foi realizada a amputação dos leitos ungueais seguida de reconstrução com
enxerto cutâneo de espessura total.
Conclusão: A amputação dos aparelhos ungueais e reconstrução por enxerto cutâneo de
espessura total para casos agressivos, recorrentes ou que determinem alto grau de morbidade,
pode ser uma opção terapêutica efetiva.