Abstract
A síndrome de Brooke-Spiegler é doença genética autossômica dominante rara, com predisposição
a diversos tumores anexiais, dentre eles tricoepitelioma, cilindroma e espiradenoma.
Os tumores surgem na segunda década de vida, aumentam progressivamente com
a idade e sua prevalência é maior em mulheres. É causada por mutação no gene CYLD,
localizado no cromossomo 16q12-q13. Relatamos caso exuberante de espiradenoma écrino
gigante associado a essa síndrome.