Abstract
Apresenta-se caso de paciente do gênero feminino, 13 anos, com diagnóstico de fibromatose desmoide extra-abdominal, neoplasia dos tecidos moles, de origem benigna, porém incomum. Nosso objetivo é expor este relato pela raridade do tumor bem como por sua desafiadora abordagem terapêutica e pelas altas taxas de recidiva local frequentes nesses tumores. Para o tratamento, realizou-se cirurgia micrográfica de Mohs em duas fases para obtenção de margens livres.